Fenilcetonuria y nutrición

¿Qué es la fenilcetonuria?

Es una enfermedad genética, es un defecto de la actividad de una enzima (fenilalaninahidroxilasa) que se encuentra en el hígado, produciendo un bloqueo en la transformación de un aminoácido fenilalanina en tirosina.

Su principal característica es que los niveles de fenilalanina se encuentren elevados en la sangre y en la orina.

Es una enfermedad que aparece predominantemente en las personas blancas,

Una de las principales consecuencias es que al tener disminuido los niveles de tirosina esto lleva como consecuencia una disminución de la melanina.

¿Qué es la fenilalanina?

La fenilalanina, aminoácido esencial, se encuentra en las proteínas de la dieta y se transforma en tiroxina,  que es aminoácido precursor de la melanina, noradrenalina y adrenalina

¿Cuáles son los síntomas?

Los recién nacidos que tienen fenilcetonuria al principio no presentan ningún síntoma. Sin embargo, sin tratamiento, los bebés suelen manifestar signos de fenilcetonuria en pocos meses.

Los signos y síntomas de la fenilcetonuria pueden ser leves o graves y comprenden los siguientes:

  • Aparece un olor similar al de la humedad en: aliento, la piel o la orina del niño
  • Pueden aparecer convulsiones, erupciones cutáneas (eccema)
  • Ostiopenia
  • Deficiencia de vitamina B12
  • La piel será mucho más clara y los ojos azules, porque no hay suficiente melanina, que es el responsable del color de piel y cabello
  • Tienen la cabeza pequeña (microcefalia)
  • Suelen ser niños súper activos.
  • Poco desarrollo intelectual y en el crecimiento físico.
  • Tienen problemas de comportamiento social y emocional.

¿Qué alimentos deben evitar las personas que sufren fenilcetonuria?

Aquellos alimentos que son muy ricos en proteínas como carnes, pescados, leche y sus derivados, dulces.

También se encuentran en algunos edulcorantes como puede ser el aspartamo que es muy usado en bebidas refrescantes

 

Alimento Contenido de fenilalanina*
Huevo

0.84

Ternera

0.92

Leche

0.18

Frijol

1.11

Harina de soya

2.32

Arroz

0.39

Avena

0.39

Trigo

0.52

Maíz

0.42

Gelatina

0.07

·         *Por 100 gr de alimento

 

Podemos encontrar la fenilalanina en muchas drogas psicotrópicas. Se ha visto que la fenilalanina tiene la habilidad única de bloquear ciertas enzimas, que normalmente se encargan de degradar las hormonas naturales parecidas a la morfina. Estas hormonas se llaman endorfinas y encefalinas y actúan como potentes analgésicos endógenos.

La fenilalanina es efectiva como tratamiento para el dolor de espalda baja, dolores menstruales, migrañas, dolores musculares, de artritis reumatoide y de osteoartritis. Asimismo es usada en tratamientos antidepresivos.

IMPORTANTE: las personas que sufren esta enfermedad deben llevar una dieta muy rigurosa controlando el consumo de fenilalanina

La fenilalanina de la dieta debe ser restringida a los requerimientos mínimos diarios y la fenilalanina plasmática mantenida debajo de 10 mg/dl

 Este artículo es orientativo, NO sustituye la consulta con su Nutricionista

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